↓ 神经外科专题丨176

急性细菌性脑膜炎是一种具有高发病率和高死亡率的严重疾病，可表现为突发高热、颈项强直和精神状态的的改变。诊断为细菌性脑膜炎的大多数患者中，传播途径主要是侵袭中枢神经系统(CNS)的菌血症。但是，上呼吸道感染和/或合并颅底骨缺损可导致细菌直接扩散至CNS。例如，中耳炎(OM)的延迟诊断及治疗延迟会导致严重的颅内感染。复杂性OM在社区医院常见，并且在高达1/4的急性细菌性脑膜炎患者中是诱发因素。肺炎链球菌继发急性OM的常见人群为2岁以下的儿童或50岁以上的成年人。颅骨缺损也可能导致感染从中耳(ME)裂扩散到中颅窝(MCF)。颅骨缺损可以是先天性的，如分隔不完全、前庭导水管扩大等，创伤后或继发于局部糜烂性胆脂瘤，也可以是耳科手术后的医源性缺损。大约5%的社区获得性脑膜炎认为是由颅底解剖缺陷引起的，复发性脑膜炎的风险增加。后天性颅底缺损越来越被认识到与自发性脑脊液耳漏（spontaneous cerebral spinal fluid otorrhea，SCSFO）有关。尽管特发性颅内高压(IIH)和肥胖导致的SCSFO的确切发病率和患病率仍不清楚。受累患者通常为肥胖中年女性，常表现为单侧耳部闷胀感、传导性耳聋，偶尔伴有明显耳漏。β微量蛋白(BTP)和颞骨CT或T2 MRI有助于识别颅底骨缺损和异常蛛网膜颗粒。

本研究的目的是确定急性细菌性耳源性脑膜炎成年患者SCSFO的临床和影像学特征，以及导致颅骨进行性缺损的潜在特征。早期识别和治疗颅骨缺损可能有助于预防进展为耳源性脑膜炎。

图1：急性细菌性耳源性脑膜炎的CT表现;近90%的患者有乳突和中耳浑浊，62.5%的患者有颅底裂开;这些CT影像学特征有助于评估疾病病因和术前规划。

图2：细菌性耳源性脑膜炎MRI软组织分辨率的提高可以更好地评估脑膜强化、脑炎、颅内脓肿形成和脑膨出。MRI也可用于术前计划。

图3：脑膜炎患者诊治流程图。AOM，急性中耳炎; MEE，中耳积液。

脑膜炎是耳科感染最常见的颅内并发症，由于抗生素治疗的进步，包括链球菌肺炎疫苗的开发和早期治疗，严重并发症的发生率在发达国家已有所下降。尽管如此，高达25%的急性细菌性脑膜炎病例被认为继发于ME感染，预后不良。脑脊液漏是细菌性脑膜炎的危险因素，当患者出现耳漏、鼻漏和/或复发性脑膜炎时，应怀疑脑脊液漏的存在；当脑脊液细菌培养出肺炎链球菌时，应怀疑血脑屏障的破坏。

SCSFO应提高对耳源性缺损的关注，尽管是良性病变，但由于其慢性、生理代偿和症状不明显，耳源性病理开裂可能是隐匿的，难以早期诊断。为了评估颅骨缺损程度，可能需要专门的颞部CT或薄层T2 MRI扫描。当颅骨缺损未早期识别和适当处理时，SCSFO可能会由于鼻后间隙、ME/乳突和CNS之间的直接沟通而增加颅内脓毒症的风险。虽然目前尚无大规模研究表明SCSFO导致脑膜炎风险增加，而且SCSFO和急性细菌性耳源性脑膜炎之间的直接关系也未得到确切量化，但已知BMI升高的患者颅底缺损、异常蛛网膜颗粒和骨性变薄的形成增加，因此SCSFO的风险增加。 

20例耳源性脑膜炎患者的一般特点与先前发表的SCSFO研究相似。50岁以上患者占感染人群的70%，女性12人(60%)，男性8人(40%)，与成人耳源性脑膜炎的其他研究结果相似。儿童和成人肥胖与SCSFO风险增加相关。BMI升高的个体更容易发生IHT和OSA，两者均与SCSFO的固有风险相关。OSA和IIH通过颅内压升高、硬脑膜的慢性静水压增加、形成异常蛛网膜颗粒和颅底变薄以及骨裂与SCSFO的发展相关。在颈部脂肪沉积(马德隆病)患者中，依赖性体位改变可显著升高颅内静脉压和脑脊液压力。在本研究中，耳源性脑膜炎患者的平均BMI为28.6kg/m2，提示肥胖，但略低于其他研究结果。有充分证据表明，超重的人IIH、OSA和糖尿病的合并症增加，随之而来的颅底缺损的潜在风险也随之增加。由于不利因素的综合机制，BMI升高可能是耳源性脑膜炎的危险因素，而且SCSFO一样，肥胖是共同因素。

对于SCSFO重要的是要了解耳部症状，包括耳痛、听力损失、耳闷、耳漏、鼻漏和复发性慢性中耳病变。在该研究中，2例患者有脑膜炎病史，怀疑SCSFO和潜在的颅底缺损。脑脊液鼻漏通常由前颅窝缺损引起;但是，在鼓膜完整的患者中，颞骨缺损也可能导致鼻漏。1例患者描述了2个月前感“咸”味，随后的影像学显示巨大颅底缺损。在SCSFO中，鼻漏相对不常见，但如果出现，也不应被忽视，提示患者有脑膜炎的风险。在突发急性脑膜炎患者中，强调了临床病史、耳鼻喉科检查和薄层颅底成像的重要性，以排除潜在的颅骨缺损。

对于急性细菌性耳源性脑膜炎和SCSFO必须对可疑液体进行显微镜检查和BTP检测。肺炎链球菌是最常见的致病菌，其次是流感嗜血杆菌。脑脊液培养和/或细菌菌株检测呈阳性应引起对上呼吸道感染的怀疑，这两种感染均与颅骨缺损相关。BTP检测证实了2例脑脊液漏，提示颅底缺损。本研究中所有病例均进行了CT检查，当怀疑耳源性疾病时，大部分进行了CT-TB重建。SCSFO中，CT-TB对诊断颅底缺损具有较高的敏感性。MRI检在诊断脑膜强化、脑炎、颞叶脓肿形成和硬膜下积脓方面具有优势。在确诊SCSFO情况下，MRI可提供有价值的术前规划。

肥胖合并IIH在影像学上可表现为部分空蝶鞍、扩张扭曲的视神经鞘、异常蛛网膜颗粒、颅底变薄和导致SCSFO的骨裂。早期识别和治疗颅骨缺损可以预防SCSFO复发、降低急性细菌性耳源性脑膜炎的发病率和死亡率。高危患者可能需要耳鼻喉科评估和专门的影像学检查，以评估颅骨变薄、裂开和异常蛛网膜颗粒。