Posterior Nutcracker Phenomenon in a Patient with Left Atrial Isomerism
左房异构患者的后胡桃夹现象
Tsvelodub et al.
**中文内容仅供参考,一切以英文原文为准。
背景
胡桃夹现象(NCP)可因各种解剖异常而发生。文献中定义了前胡桃夹现象和后胡桃夹现象。后胡桃夹现象合并左心房异构是一种罕见的情况。作者报告了一例罕见的无症状的后NCP累及奇静脉的病例,该患者具有复杂的心血管病理变化,包括左心房异构、左心室流出道梗阻、下腔静脉中断和奇静脉延续。对胡桃夹现象的检测,尤其是涉及如奇静脉延续这样罕见的解剖异常,对于诊断和手术方式的选择具有至关重要的意义。
左房异构是一种罕见的疾病,常伴有复杂的心血管畸形,需通过手术矫正,会导致严重的发病和死亡率。左房异构合并奇静脉在主动脉和脊柱之间受压更是罕见。因此,了解这种异常及其解剖变异在心脏外科手术中有重要意义。本文报告了一例下腔静脉中断合并奇静脉延续的左房异构病例,该病例还同时伴有因奇静脉受压引起的后NCP,这一发现是通过非增强心脏磁共振(MRI)诊断。
病例描述
一名24岁女性因严重主动脉瓣反流和中度肺动脉狭窄就诊,计划进行主动脉瓣和肺动脉瓣手术。14年前,为纠正左心室流出道梗阻,她接受了Ross-Konno手术(曾分别在19年和22年前进行过两次主动脉瓣下切除术)。
她患有左房异构伴下腔静脉(IVC)肝下段中断,奇静脉延续至右上腔静脉(SVC),左SVC延续至冠状窦,存在共同的心房(24年前进行手术矫正),腹部内脏反位伴有旋转不良和十二指肠狭窄(24年前进行了手术矫正)。
患者处于NYHA II-III级阶段。肺功能检查未发现阻塞性或限制性通气障碍,进一步检查也未发现任何心律失常或心肌缺血的迹象。由于患者依从性有限,心脏运动能力中度下降。
超声心动图显示左室扩张,重度主动脉瓣关闭不全,以及中度肺动脉狭窄,压力梯度为45mmHg;左室射血分数为54%。长期心电图监测显示,患者心律规则,室性期前收缩率逐渐增加,患者也有注意到该情况。非增强心脏MRI显示左室泵功能良好,伴有左室扩张和肥厚,主动脉瓣(肺动脉自体移植物)严重反流,肺动脉同种异体移植瓣中度狭窄,肝段IVC缺失,肝静脉直接引流入右心房。一条大的奇静脉从左到右穿过脊柱后方,在胸主动脉的后方被这两个解剖结构压迫,然后连接到右SVC(见图1-2)。但在该病人身上没有发现与这种NCP有关的任何症状。
图1. 奇静脉(白色箭头)穿过主动脉和脊柱,与右上腔静脉汇合的磁共振成像(冠状面)。
图2. 奇静脉(白色箭头)压缩在主动脉和脊柱之间的磁共振成像(水平视图)。
评论
左房异构是异位综合征的一个亚型,是由于左右轴发育障碍造成的,通常伴有各种心脏病变和胸腹器官异常,这使得患者在5岁前死亡率高达75%。左心房异构通常与持续性左SVC、IVC肝段中断并伴有奇静脉或半奇静脉延续、共同心房、左心室流出道梗阻以及胃肠道异常相关联,这些症状也存在于该患者上。中断的IVC伴奇静脉延续是一种罕见的情况,在先天性心脏病患者中的发病率为0.6%至2.0%,而在健康人群中的发病率不到0.3%。IVC的异常通常是没有症状,一般是在手术过程中、影像检查或尸检中偶然发现。
NCP主要是指左肾静脉(LRV)在主动脉和肠系膜上动脉之间受压,导致血液回流至IVC受阻,也被称为前NCP,与之相反的是后NCP,后者是由于LRV在主动脉和椎体之间受压所致。
据本文作者所述,在左心房异构情况下,尚未有涉及奇静脉压迫的后NCP的病例报道。
尽管在目前的病例中没有观察到奇静脉受压的明显症状,但这一发现对于规划心脏手术而言具有重要的临床意义,特别是在应用体外循环时需要确保充分和安全的静脉引流。此外,未来可能会出现症状,需要进行随访。
评价
本文作者介绍了一例罕见病例,详细描述了在左心房异构患者中首次发现的涉及奇静脉压迫的后胡桃夹现象,强调了该发现对于为患者规划心脏手术具有重要的临床意义,这对于患者的康复至关重要。由于该患者还未出现相关临床症状,文章未提供针对该病例的具体治疗建议,建议随访。同时因为病例数量限制,无法对后胡桃夹现象在左心房同构患者中的发生率和临床表现进行全面分析,部分内容仍存在一定的局限性,进一步的研究和更多的病例数据仍然是必要的,以更全面地了解该现象的机制和治疗策略。
本期中文解读
郑子龙
/初稿
范成铭
/校审
范成铭,博士
The Thoracic and Cardiovascular Surgeon 编委
中南大学湘雅二医院
外科学博士,药学博士后,副研究员,博士研究生导师,中南大学湘雅二医院心血管外科主治医师,中华志愿者协会中西医结合专家志愿者委员会心外科专业组常务委员,中国研究型医院学会心脏瓣膜病专业委员会青年委员,湖南省医学会胸心血管外科学专业委员会青年委员,美国阿拉巴马大学伯明翰分校生物医学工程学系国家公派联合培养博士,中南大学十佳大学生、中南大学湘雅二医院青年岗位能手、十佳青年、湖南省卫生健康高层次人才,中南大学“升华学者计划”优秀青年人才。美国胸外科协会(AATS) Evarts A. Graham Memorial Traveling Fellowship 2023年获得者(首位获得该奖项的国内心外科医生,每年仅资助一名心外科医师)。美国Samuel and Jean Frankel心血管中心Fellow。荷兰Catharina医院心胸外科Fellow,比利时Cliniques universitaires Saint-Luc医院心胸血管外科Fellow。主持国家自然科学基金2项、湖南省优秀青年科研基金、湖南省优秀博士后基金各1项,先后获省优秀博士研究生学位论文奖、湖南省医学科技一等奖2项,科技进步二等奖1项,医学十大临床创新技术奖1项。主要研究方向为缺血性心脏病的细胞相关治疗研究,以第一或通讯作者身份在国内外学术期刊发表学术论文30余篇,现担任SCI期刊:Journal of the Renin-Angiotensin-Aldosterone System主编、Clinical and Experimental Hypertension主编,Journal of Cardiothoracic Surgery、BMC Bioinformatics副主编,Clinical Case Reports高级主编,European Journal of Medical Research副主编及心脏病学栏目主编,BioMed Research International、PLoS ONE、PeerJ学术主编,BMC Medicine、Reviews in Cardiovascular Medicine、Thoracic and Cardiovascular Surgeon、BMC Cardiovascular Disorders等多本SCI杂志编委。
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