↓ 神经外科专题丨108

Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type Ⅰ，CM-Ⅰ）是一种小脑扁桃体通过枕大孔疝出至椎管的先天性发育异常，主要病理改变为小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入椎管,不合并其他脑部畸形。诊断标准：小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。患者常合并脊髓空洞和轻度脑积水。在所有CM-I患者中，30%无症状。最常见的症状为Valsalva动作诱发的枕下头痛、周围神经病、感觉异常、晕厥、吞咽困难、共济失调和眩晕。虽然磁共振成像(MRI)在CM-Ⅰ的诊断中发挥重要作用，但最近发表的一项研究讨论了相位对比MRI在CM-Ⅰ评估中的重要性。

对于后颅窝脑脊液(CSF)循环障碍有症状的病例，建议进行手术减压。文献中关于最佳手术方法尚未达成共识。对于进行枕下大骨瓣切除减压术的CM-Ⅰ患者，是否需要额外的外科干预，如C1椎板切除术、硬膜切开术、硬膜成形术、扁桃体电凝、扁桃体切除术和后颅窝重建尚不清楚。此研究中的目的是比较硬膜切开术和硬膜成形术治疗CIM患者的手术结果。

图1：(a)术前T2矢状位磁共振(MR)图像。(b)术后1年T2矢状位磁MR。(c)术前与术后MR图像融合(a, McRae线;b，术后)。

表1：各组芝加哥Chiari结局量表评分和扁桃体退缩率。

图2:根据扁桃体消退率分组。

一些研究和Meta分析结果表明硬膜成形术的疗效略好，但并发症发生率略高。对于成人和伴有脊髓空洞症的患者，大多数研究倾向于行硬膜成形术，但对于无脊髓空洞症的儿童，建议行硬膜切开术。有研究建议两种技术均适用于不同年龄、临床表现和伴发异常的特定人群。此研究中比较了这两种技术的临床和影像学结果。观察到后路窝减压（PFD）并硬膜成形术在临床症状改善和影像学结果方面有更好的手术结果。PFD治疗症状性CM-I伴脊髓空洞症取得了满意的手术效果，但合并腹侧骨质异常的病例除外。在这种情况下，则需要进行前路颅颈减压术。

Aslan等认为PFD+硬膜切开在避免主要并发症和缩短术后住院时间方面优于PFD+硬膜成形术。本研究与Durham等的Meta分析结果一致，即PFD+硬膜成形术治疗儿童CM-I在恢复效果方面并不优于传统手术，反而增加了并发症的发生率;但明显降低了二次手术率。此研究观察到硬膜成形术的并发症发生率高于硬膜切开术;但差异并无统计学差异。虽然Aslan、Erdogan和Durhan等的研究指出，在避免脑脊液漏方面，硬膜切开的PFD优于硬膜成形术，但在此研究中，这两种手术方式之间没有统计学差异。

CM-I合并脊髓空洞症的发生率高达68%。多项研究观察到CM-I的脊髓空洞与不良转归相关。第四脑室出口梗阻和由此产生的颅-脊髓压力差异在脊髓空洞症的发病机制中有重要作用，如Gardner提出的流体动力学理论。但是，脊髓空洞症和蛛网膜之间的确切关系尚不完全清楚。此研究结果未发现脊髓空洞的存在与临床结果评分或扁桃体消退率之间的关系;但是，研究结果显示较高的CCOS评分与扁桃体退缩率呈正相关，这与之前的研究结果一致。评估症状出现至手术时间与手术效果的关系发现症状持续时间与CCOS评分无相关性。对两组患者分别进行了评估，在症状持续时间方面，观察到组间无显著差异。手术结果和症状严重程度之间没有相关性，因为在做出诊断之前无法对发病时的症状严重程度进行客观评估。

在评估CM-I患者时，应考虑两个关键方面。一方面是症状改善的患者会再次出现症状，通常发生在首次手术后6-12个月。另一方面是患者的年龄，分为两大人群，即儿童和成人。因此排除了年龄<18岁和随访时间<12个月的患者，以了解两种手术技术的主要差异。对CM-I患者应采用临床和影像学的客观量表进行评估，而不是基于其主诉。最近发表的一项研究观察到，CCOS评分与扁桃体在矢状位MR上的退缩不相关，但与冠状位MR上的退缩显著相关。在同一项研究中，主张对CM-I患者应根据其相位对比、冠状位和矢状位MR进行评估，而不是仅根据矢状位MR。

Erdogan等人在PFD中应用硬膜成形术和不应用硬膜成形术获得了相同的临床结果。Durham等在他们的Meta分析中发现，硬膜切开术有更高的二次手术机率，硬膜成形术有更高的并发症发生率。Kumar等人观察到硬膜成形术和扁桃体操作技术联合PFD的手术结果没有显著差异。在CCOS评分和影像学结果(T2上的扁桃体消退率)方面，PFD+硬膜成形术结果更加显著，但两种技术之间总体结果的改善率没有显著差异。CM-I患者对手术减压的反应不同。一些研究表明，尽管减压充分，部分CM-I患者仍未达到满意的预后。存在扩大的脊髓空洞、术前病程长且有症状、多种症状、小脑萎缩、共济失调、睡眠呼吸暂停等功能症状的选择标准对成年CM-I患者的手术疗效有重要影响。

对于成年CM-I患者，PFD+硬膜成形术较硬膜切开术具有更好的临床和影像学结果。CCOS仍然是评估成年CM-I患者临床恢复的客观工具。基于此研究结果，PFD联合硬膜成形术是治疗成年CM-I患者的良好手术选择。