Thrombosis and Haemostasis
High-quality basic, translational, and clinical research on thrombosis and haemostasis since 1957.
背景
遗传性凝血因子VII缺乏症（FVIID）的出血表型具有高度变异性。血浆FVII活性水平（FVII:C）与出血严重程度之间的相关性较弱，导致管理策略多样化，并使手术决策复杂化。
目的
描述FVIID患者的手术管理及出血结局，并识别手术出血的关键决策变量和预测因素。
患者/方法
我们对215例FVIID患者实施的380例手术进行了多中心回顾性研究。按FVII:C水平将患者分为轻度、中度和重度缺乏。出血评分（BS）依据ISTH-BAT定义。按出血风险将手术分为低-中风险（LR）和高风险（HR）两类。并进行了决策树模拟分析。
结果
大多数患者为轻度FVIID（76%），68%的手术被归类为LR手术。42.8%的LR手术和62.8%的HR手术接受了氨甲环酸（TA）和/或rFVIIa预防性治疗。73.9%的中度/重度患者和41%的轻度患者接受了预防治疗，尤其是针对HR手术。FVII:C水平和手术出血风险是影响治疗选择的关键因素。总体出血率为3.1%（HR：9%；LR：0.4%）。大多数出血事件发生在BS≥3的轻度FVIID患者中。我们的算法推荐对所有中度/重度患者，以及轻度患者中的HR手术和BS≥3时的LR手术进行止血治疗。
结论
FVII:C水平和手术类型影响预防性止血治疗策略。轻度FVIID、较高BS且未接受止血治疗的患者出血风险更高。出血评分和手术风险被确定为手术出血的预测因素。
Thrombosis and Haemostasis致力于出版血栓形成和止血、血管生物学和医学、炎症和感染、血小板和白细胞生物学等领域（从遗传、分子和细胞研究、诊断、治疗和预防研究到高水平的转化和临床研究）的最新成果和高质量的基础、转化和临床研究报告。本刊出版有立场与指导性的论文、前沿论文、专家分析和评论，以及涉及该领域最新发展和关键主题的专题。
Thrombosis and Haemostasis 提供了一个交流思想和理念的论坛，培养基础和临床研究的跨学科洞见。本刊每月出版一期，有印刷版和在线电子版，它已纳入全球主要的摘要和索引服务。TH Open为 Thrombosis and Haemostasis 的开放获取姊妹期刊，发表原创基础研究和临床研究、综述、读者来信以及血管生物学和医学病例报告。
