妊娠同种免疫性肝病（GALD）是一种罕见的疾病，GALD 是一种以胎儿肝损伤为特征的疾病，对胎儿肝脏抗原的敏感性导致母体IgG 抗体的产生，这些抗体穿过胎盘，通过补体介导的损伤作用于胎儿肝细胞。后遗症可以威胁生命。在过去的GALD病例中，死亡率为80％至90％。静脉内免疫球蛋白（IVIG）和血浆交换输血已成为治疗的主要手段。自那时以来，与新生儿GALD相关的死亡率大幅下降到不到20％。最近，以前孕育了受GALD影响的婴儿可以改善婴儿预后的人。

一名女婴儿在38周时出生于出现严重的呼吸窘迫，需要立即进行插管，通气支持和新生儿重症监护。她在生命的第1天（DOL 1）患有明显的肺水肿。DOL 3，她出现颈项强直，左侧是重复的头部抽搐，并在DOL 4上的癫痫持续状态发展，最终死亡。

在死后检查后，发现该患者有12毫升腹水和一个含35毫升血性液体的右胸腔积液。她的肝脏重152.2克（预期78克）。她被诊断出患有尸检继发于GALD的新生儿血色素沉着症（NH）。当用铁染色评估时，发现包括弥漫性脂肪变性和肝脏中的3至4+panacinar铁沉积。同时合并周围纤维化。

一名足月女婴与病例 1 的母亲是同一个人，32 岁，在妊娠 37 周时按计划剖腹产术。在产前检查时，医生建议她每周输注77 克IVIG，输注从妊娠 14 周开始。她在分娩前约2周接受了最后一次输液。分娩后，患者体格检查正常，没有腹水或黄疸等急性肝功能衰竭的迹象。她的实验室检查显示白蛋白正常，肝功能和血糖水平正常，根据新生儿血液化验值，她的凝血功能略有升高，但与年龄相符。甲胎蛋白水平在出生时为 82,100 纳克/毫升，在 DOL 1 时为 58,092 纳克/毫升，略有升高，但不在 GALD 的特征范围内。铁蛋白水平也略有升高，这一非特异性结果与肝细胞损伤相符。在 DOL 1 日注射了一剂 3.2克IVIG，在 DOL 2 日降低了甲胎蛋白水平，在 DOL 2 日增加了纤维蛋白原水平。根据新生儿血液学实验室值，她的凝血症状略有升高，但与年龄符合。出生时α-五蛋白水平为82,100纳克/毫升，在DOL 1上为58,092纳克/毫升，在 GALD中略有升高，但在 GALD中的特征中均未看到。铁蛋白水平也略有升高，这是与肝细胞损伤一致的非特异性发现。在 DOL 1 日注射了一剂 3.2克IVIG，在 DOL 2 日降低了甲胎蛋白水平，在 DOL 2 至 4 日提高了纤维蛋白原水平，见下表。

磁共振成像（MRI）显示肝脏大小和形态正常，实质信号正常。相内和相外 T1 GRE 成像均未发现异常的肝脏信号。肝脏的T2 MRI弛豫测量显示，肝脏铁浓度预计为0.7毫克/克，在正常范围内。为排除 NH，还进行了口腔活检，普鲁士蓝染色评估后未发现铁沉积。脑部磁共振血流显像显示，脑实质内没有铁沉积的迹象，见下图。

在右侧横窦、右侧乙状窦和右侧颈内静脉发现了异常信号，脑部磁共振静脉造影显示该分布区血流相关强化消失，与硬脑膜静脉窦血栓形成相吻合，因此开始使用依诺肝素。DOL 9 日，患者出院回家，接受了为期 30 天的依诺肝素治疗，血栓随后消退。出院后，新生儿发展随访小组和儿科血液小组对患者进行了随访。

结论：该病例支持使用产前IVIG免疫疗法来防止随后怀孕的GALD复发。