良性转移性平滑肌瘤(BML)是一种罕见的良性肿瘤，通常发生在曾接受剔除或全子宫肌瘤切除术的患者中。BML常表现为多个无症状的肺部病变，并且通常是在偶然检查中被诊断出来的。本文报告了一例与气胸相关的BML病例。

一名47岁的女性因与月经周期相关的复发性气胸入院，怀疑为月经性气胸，术前胸部CT显示双肺存在多个肺结节和囊肿(见图1-2)。患者在12年前接受了剔除性子宫肌瘤切除术。18-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描结果显示，全身未见异常摄取。此外，肿瘤标志物检测显示癌胚抗原、鳞状细胞癌相关抗原和细胞角蛋白19片段均在正常范围内。基于这些发现，怀疑患者可能患有良性转移性平滑肌瘤(BML)、淋巴血管平滑肌瘤(LAM)或其他转移性肿瘤。因此，决定进行了胸腔镜活检，以便进一步的诊断和治疗。

作者在胸腔内观察到少量胸腔积液，同时发现右肺中叶和下叶有暗红色病变，右肺上叶和中叶有两个大疱。此外，右膈肌上有一个黄色结节，右侧壁胸膜上有两个黄色结节，但未见孔洞或散在病变。总共切除了右肺中叶和下叶的四个结节和暗红色病变，右肺上叶和中叶的两个大疱，以及右膈膜和壁胸膜上的三个黄色结节。肺部结节为坚实的实质性肿块，切面呈白色(见图3)。胸腔积液中的糖类抗原125(CA 125)浓度升高(1,969 IU/mL)，冷冻活检结果显示有梭形平滑肌细胞，这些细胞的核略大且核染色呈嗜酸性，胞质也呈嗜酸性。此外，还观察到气泡样扩张的囊性变化，囊壁上有梭形细胞增生(见图4)。肿瘤对α-平滑肌肌动蛋白、肌间线蛋白和雌激素受体呈阳性，但对LAM细胞标记物HMB-45和CD-10呈阴性。在膈肌和壁胸膜的黄色结节以及深红色病变中未发现子宫内膜组织、平滑肌瘤组织或恶性细胞。

术后2周开始使用亮丙瑞林进行激素治疗，气胸在术后7个月内未复发。复查CT显示残留的多发性肺结节已减少或消失。

BML肿瘤最早于1939年由Steiner提出，这是一种罕见的肿瘤，在文献中仅有不到200例报道。该肿瘤主要发生在盆腔、肺部和淋巴结，而在极少数情况下，也可能发生在椎骨或颅底。

BML指的是子宫肌瘤经血液转移到肺部的情况，而且育龄妇女患者通常有子宫肌瘤的病史。由于许多子宫肌瘤是通过切除来治疗的，这表明手术似乎会刺激其发生转移。

大多数BML病例预后良好，这取决于雌激素受体的表达程度,一些患者因肺转移导致呼吸功能不全而死亡。Tadashi等人报告了一例BML自然缩小的病例，提示更年期可能在其自然缩小中发挥作用。

目前还没有治疗BML的标准方案，但首选外科手术切除或激素治疗。在开始使用醋酸亮丙瑞林治疗后，随访11年内，患者总肺容量增加了10%(500 mL)，用力肺活量增加了15%(300 mL)，第一秒用力呼气量增加了14%(270 mL)，一氧化碳弥散能力增加了4%。

在该患者身上观察到的子宫肌瘤细胞周围的囊性病变虽然罕见，但已有报告指出BML会以囊性病变的形式出现，其中有1%的BML患者会出现气胸。一种机制认为，囊性病变的形成是由于子宫肌瘤细胞逐渐在呼吸道中生长，导致弹性纤维破裂和气体滞留，从而形成囊性病变。在这位患者中，复发性气胸的机制表明，子宫肌瘤细胞在远端气道中充当了单向阀门，最终导致囊性病变的形成，并使这些囊肿破裂。

在本病例中，作者最初怀疑气胸是由子宫内膜异位症引起的，但对右肺脏层内多个深红色病变的病理检查未发现子宫内膜组织。尽管如此，气胸在月经期间的反复发生以及胸腔积液中CA 125水平的升高，使胸腔内子宫内膜异位症引起的月经性气胸仍不能完全排除。目前尚未确立经期性气胸的诊断标准。在经期性气胸的病例中，大约78%的患者可以观察到孔洞、蓝莓状斑点和膈肌损伤等病变，而在14%-39%的病例中则可见肺胸膜病变。然而，该患者并未表现出膈肌损伤或盆腔子宫内膜异位症，尽管胸腔积液中的CA 125水平异常升高，但这一现象也可能出现在良性疾病（如胸膜炎）中，因此对经期性气胸的诊断支持有限。

BML有生长的可能性，还需要对该病例进行定期随访。

文章通过对一例47岁女性患者的病例分析，探讨了BML的诊断、治疗及其与气胸的关系，提供了对该病症的深入理解。文章较详细记录了患者的病史、症状、影像学检查结果及手术过程，使读者能够全面了解BML的临床表现及其诊疗过程，同时文中提到激素治疗后患者肺功能的改善，为BML的治疗提供了新的思路，提示激素在管理该病症中的潜在作用。除此以外，文中虽然提到术后症状改善，但缺乏对患者长期随访的详细数据，无法评估治疗的长期效果和复发风险。总体而言，该文为BML的研究提供了有价值的临床见解，但在样本规模和长期效果评估方面仍需进一步研究，以增强结论的可靠性和适用性。