Muscular Mitral Chord Contribution to Left Ventricular Outflow Tract Obstruction in HOCM
肌肉二尖瓣腱索对肥厚型梗阻性心肌病左室流出道阻塞的影响
Ogunmuyiwa et al.
**中文内容仅供参考，一切以英文原文为准。
背景
在肥厚型心肌病患者中，异常的二尖瓣结构可通过收缩期前向运动（SAM）引起左室流出道（LVOT）阻塞以及二尖瓣关闭不全。这类患者常见的病理变化包括瓣叶延长和乳头肌畸形，后者由于少见而常被漏诊。在本文中，作者介绍了一例肥厚型心肌病患者的病例和外科治疗过程，该患者除心肌肥厚外还在治疗过程中被发现有未检测到的直接附着在二尖瓣前叶上的异常肌索，这成为了SAM和LVOT阻塞的潜在病理。
病例描述
一名62岁男性在18个月前被诊断为肥厚型阻塞性心肌病(HOCM)，现同时还伴有进行性呼吸困难(纽约心脏协会功能分级Ⅲ级)。该患者静息状态下LVOT压力阶差为115 mmHg，运动期间可达200 mmHg。患者先接受了通过酒精进行的经冠状动脉室间隔肥厚消融术（TASH），但术后症状仍持续存在。详细的经食管超声心动图(TEE)显示病理性LVOT压力阶差以及SAM伴轻度二尖瓣反流情况均无改善。新检测到的附着于二尖瓣前叶(AML)的瓣下结构可能是LVOT阻塞的原因(图A)。为进一步治疗，该患者被收至作者所在机构。
术中TEE显示了与A1区的AML和前外侧乳头肌相连的回声结构。应用经主动脉手术入路，测得异常肌索的尺寸为0.8×2.2 cm。最终异常肌索被完全切除，且无需再进行二尖瓣重建术(图B)。此外,还进行了深度1.0 cm、宽度1.5 cm、长度2 cm的室间隔心肌切除术。术后TEE显示左室流出道增宽，无左室流出道阻塞(图C)。LVOT压力阶差降至10 mmHg。术后出现Ⅲ型房室传导阻滞，需植入起搏器。
讨论
在导致LVOT梗阻的病理性二尖瓣结构中很少会发现肌索。只有少数关于使瓣叶与室间隔或游离壁相连的异常肌索的报道。Gunnal等提出了对肌肉腱索的修正分类，将肌肉腱索归类为腱索的结构组，如腱索、肌索和膜状腱索。
对于单发肥厚型梗阻性心肌病，介入治疗提供了较心肌切除术更好的选择，但是无法确定当肌索直接附着于二尖瓣时哪种治疗方案最佳。在该病例中，作者认为手术治疗较TASH更好，因为后者实际上并没有解除LVOT阻塞，并且它还使病人更易发生术后房室传导阻滞。在之前的一项研究中，31例患者在TASH失败后接受了室间隔切除术，他们发生完全性房室传导阻滞的概率明显高于仅行室间隔切除术的患者(19.4 % vs 1.6%;P < 0.01)。
因此，尽管瓣下结构(如肌索)的异常很少发生，但在决定治疗策略之前应通过TEE显像排除此类异常。
本期中文解读
唐雪宁
/初稿
李逸尘
/初审
范成铭
/校审
范成铭，博士
The Thoracic and Cardiovascular Surgeon 编委
中南大学湘雅二医院
外科学博士，药学博士后，副研究员，博士研究生导师，中南大学湘雅二医院心血管外科主治医师，中华志愿者协会中西医结合专家志愿者委员会心外科专业组常务委员，中国研究型医院学会心脏瓣膜病专业委员会青年委员，湖南省医学会胸心血管外科学专业委员会青年委员，美国阿拉巴马大学伯明翰分校生物医学工程学系国家公派联合培养博士，中南大学十佳大学生、中南大学湘雅二医院青年岗位能手、十佳青年、湖南省卫生健康高层次人才，中南大学“升华学者计划”优秀青年人才。美国胸外科协会(AATS) Evarts A. Graham Memorial Traveling Fellowship 2023年获得者（首位获得该奖项的国内心外科医生，每年仅资助一名心外科医师）。美国Samuel and Jean Frankel心血管中心Fellow。荷兰Catharina医院心胸外科Fellow，比利时Cliniques universitaires Saint-Luc医院心胸血管外科Fellow。主持国家自然科学基金2项、湖南省优秀青年科研基金、湖南省优秀博士后基金各1项，先后获省优秀博士研究生学位论文奖、湖南省医学科技一等奖2项，科技进步二等奖1项，医学十大临床创新技术奖1项。主要研究方向为缺血性心脏病的细胞相关治疗研究，以第一或通讯作者身份在国内外学术期刊发表学术论文30余篇，现担任SCI期刊：Journal of the Renin-Angiotensin-Aldosterone System主编、Clinical and Experimental Hypertension主编，Journal of Cardiothoracic Surgery、BMC Bioinformatics副主编，Clinical Case Reports高级主编，European Journal of Medical Research副主编及心脏病学栏目主编，BioMed Research International、PLoS ONE、PeerJ学术主编，BMC Medicine、Reviews in Cardiovascular Medicine、Thoracic and Cardiovascular Surgeon、BMC Cardiovascular Disorders等多本SCI杂志编委。
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