关键词：血管瘤，血管再生，影像，静脉疾病

摘要：奇静脉瘤破裂非常罕见但具有灾难性后果，对年轻患者急性呼吸困难和胸痛的仔细鉴别诊断对于有效的早期治疗至关重要。本文作者介绍了一个年轻女性的案例，她患有巨大的、自发破裂的囊状奇静脉瘤，在体外循环下通过胸骨正中切开术成功修复。

奇静脉瘤和上腔静脉（SVC）瘤是极为罕见的现象，在被引用的英文文献中报道的病例不到40例。1963年，Abbott和Leigh介绍了他们对静脉瘤的分类，并将其分为四种（先天性、获得性、假性血管瘤和动静脉瘤）。它们可以单独出现，也可以与囊性水囊瘤和血管瘤共存（因为静脉和淋巴系统的胚胎起源相似）。原因通常是未知的。奇静脉瘤破裂非常罕见但具有灾难性后果。必须对年轻患者的急性呼吸困难和胸腔疼痛进行鉴别诊断，以确保其有效早期治疗。本文作者在报告中描述了一例年轻女性，她患有巨大的自发破裂的囊状奇静脉瘤，在体外循环下通过胸骨正中切开术成功矫正。

患者女，33岁，无病史，在抱起2岁的儿子后出现急性、严重的右侧胸痛和进行性呼吸困难。否认胸部创伤、胸部手术或中心静脉通路病史，体格检查没有发现明显的结果。无急性感染的临床或实验室证据。胸部X光检查显示新发的右侧胸腔积液(图1）。

图1. 胸部X光片显示新的右侧多发性积液

胸超声心动图不明显，显示双心室收缩功能良好，无心内异常。插入胸管并取出700 mL血性液体后，积液完全消退，右肺成功重新扩张。患者血流动力学稳定，无血红蛋白下降。胸部CT显示，囊状奇静脉瘤7.7cm×5.8厘米（横向×纵向），无血栓(图2）。

图2. 术前胸部血管CT三维造影

这个肿块对右肺造成压迫。没有动脉流入的迹象。肿块与胸腔前外侧壁接触，毗邻上纵隔。

在诊断出一个巨大而复杂的奇静脉瘤后，经过心外团队的讨论，住院一周后进行开放手术。手术期间，建立股动脉（17 cm）和静脉（21 cm）插管为胸骨切开术中静脉瘤意外破裂做好准备。打开胸膜腔后，发现了一个15cm×7.5cm大小的巨大静脉瘤。它最大延伸到奇静脉与上腔静脉汇合处。右头臂静脉和右锁骨下静脉口径正常。

从右膈神经和周围组织剥离静脉瘤后，在左头臂静脉处进行了额外的静脉插管（15cm），并进行了额外圈套。右头臂静脉和上腔静脉（近端）也进行圈套(图3）。

图3. 插管和静脉瘤位置示意图

建立体外循环和24°C低温灌注。结扎远端奇静脉。沿静脉瘤壁纵向切开(图4A）。

图4.  右侧膈神经和周围组织的静脉瘤解剖图（A），SVC后壁，有多个气管前静脉汇合。静脉瘤用黄色箭头表示（B），病理性融合切除后SVC后壁闭合（C）|

上腔静脉壁结构，尤其是在后周，像一块玻璃一样半透明。此薄壁静脉瘤后壁与多条气管前静脉汇合，切除后用7-0 Prolene缝线间断缝合(图4B，C）。由此产生的静脉管壁缺损用新鲜的自体心包补片加固(图5A）。

图5.  用自体心包补片（黄色箭头所示）增强SVC前壁（A）和用无细胞心包补片“包裹”SVC（黄色箭头）（B）。

重建SVC的外表面用18mm长的无细胞心包贴片（Supple Peri-Guard，Lamed GmbH，Germany）“包裹”，以防止潜在的假性静脉瘤形成或破裂复发(图5B）。

术后第一天开始服用阿司匹林。出院时的CT显示静脉瘤完全消除，没有相关静脉狭窄的证据(图6）。

图6.  术后胸部血管CT三维造影

在最初的不明显症状后，患者出现室上性心动过速，在药物治疗下成功转换为窦性心律。手术后2周，由于肺不张和肺炎发作，她还出现了肺部疾病。经过抗生素治疗和强化呼吸训练，这些症状完全缓解，出院时已无症状。入院21天后出院，开了100毫克阿司匹林，持续6个月，直到她下一次门诊随访。如果在后续CT扫描中未发现血栓形成或相关狭窄，将停用阿司匹林。本文作者建议在手术后6、12和24个月进行CT血管造影术。

奇静脉瘤和上腔静脉（SVC）瘤是极为罕见的现象，在被引用的英文文献中报道的病例不到40例。详细诊断包括胸部CT或磁共振成像（MRI）和血管造影术。梭形静脉瘤更常见，也易诊断，预后良好，通常予以保守治疗。而囊状静脉瘤通常是介入后或炎症后的，破裂或血栓栓塞的风险更高，通常需要手术切除。这种静脉瘤的快速进展可能引发血栓形成和肺血栓栓塞，并因此导致急性右心室衰竭。

对于直径>40mm的囊状静脉瘤，以及有症状的和复杂的静脉瘤，建议早期手术切除以防止破裂。在检测到血栓形成时，或者在静脉瘤壁钙化时，都应考虑心肺转流。这对患者来说更安全，也让外科医生更有信心。

对于直径40<mm的静脉瘤，开放手术的替代方案是血管内入路。这包括将凝血酶注射到瘤体或瘤颈部的圈套闭塞中。然而，大多数外科医生对这些方法几乎没有经验。

在回顾了文献后，本文作者发现只有一例下腔静脉瘤破裂的病例报告，没有一例SVC或奇静脉瘤破裂。

在切除她的静脉瘤并重建上腔静脉后，术后影像学显示手术结果良好，没有相关狭窄，瘤体完全消除，随后顺利恢复，直到出院。

奇静脉和上腔静脉瘤极其罕见且棘手。患有急性呼吸困难和胸痛的年轻患者需要进行仔细的鉴别诊断，以确保早期有效治疗。尽管手术干预是>4cm囊状奇静脉和SVC瘤以及任何复杂血管瘤的标准治疗方法，但在某些情况下，保守治疗仍是可以接受的选择。本文作者建议在尝试将其对该患者的管理方法应用于其他静脉瘤患者时保持谨慎。

本文介绍了一例罕见的囊状奇静脉瘤，展示了年轻患者急性呼吸困难和胸痛的一个可能原因。为了防止意外破裂，后期进行开放手术，文中简单描述了手术过程，术后良好，也介绍了术后出现的情况和处理方式，但没有完全排除保守治疗的可能，并建议在遇到类似患者时，使用文中治疗方法仍需谨慎。