背景：心脏黏液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤。虽然是良性的，但由于栓塞它可能导致危及生命的并发症。

病例描述：本文介绍了一例64岁男性患者ST段抬高心肌梗死(STEMI)合并巨大的右房黏液瘤与卵圆孔未闭(PFO)，并报道了急诊介入治疗及后续右房黏液瘤切除术。

结论：右房黏液瘤合并PFO可导致STEMI。因此，每个急性冠脉综合征患者都应行急诊超声心动图以防意外。

心脏原发肿瘤相对罕见，幸运的是80%为良性，后者中黏液瘤是最常见的类型(占50%)。其发病率低于0.2%，其中2/3位于左心房(LA)，不到1/3位于右心房(RA)。有证据表明，左侧的心脏黏液瘤可导致栓塞并导致严重的并发症。右侧的心脏黏液瘤也可引起栓塞，但通常导致肺栓塞。然而存在心脏间隔缺损的情况下，可能出现反常的栓塞，即也可能导致体循环中的栓塞并发症。在本文病例中描述的STEMI可能是由巨大右房黏液瘤的栓子碎片引起的。

一64岁男性患者新发心绞痛与恶心，被送往一家没有条件进行PCI治疗的初级保健医院的急诊室。经无创检查(心电图、心肌标志物)，由于ST段抬高(►图1)和心肌标志物高度升高(CK Max 61.22μmol/s.l.CKMB max.4.82umol/s.l.)，患者立即被转到心导管室。冠脉造影显示左前降支(LAD)节段7近端闭塞(►图2A、B)，右冠状动脉节段3中重度狭窄。

在导丝首次穿过完全闭塞的LAD病变所在部位后，血管几乎完全重新开放，植入两个药物洗脱支架(DESs)，患者按指南接受双重抗血小板治疗，急诊行PCI治疗后，立即接受经胸超声心动图检查，惊讶地发现一直径为40*50 mm的巨大右房肿块并突入右室(►图3)。患者左室射血分数在STEMI合并心尖和前间隔运动减退后严重降低。患者接受经食道超声以确定心内肿块，进一步证实了先前的发现。首次PCI后四天，植入DES消除右冠状动脉节段3的剩余狭窄(►图4C)。STEMI后11天，患者转科接受右房巨大肿块(几乎完全阻塞三尖瓣)切除术。

行CT和磁共振检查以明确手术策略(►图3A、B)。第二天患者以常规方式接受第五肋间右侧小切口的微创手术。通过右房切口进入心脏，可见巨大的肿瘤，肿块几乎阻塞了整个心腔。肿瘤肉眼外观不规则、胶状、易碎、质地柔软，组织病理学证实为乳头状黏液瘤 (►图5)。肿瘤宽基底，固定在原发隔，直径约50毫米，除肿瘤外，患者还伴有PFO。因此进行了肿瘤切除及PFO封闭术。

患者术后第一天因弥漫性出血行再次开胸止血手术，由于术后认知功能障碍和肺炎，延长了患者术后恢复的病程，最终于术后第23天从常规病房转到康复机构。

术后1年随访，无临床不适。超声心动图显示左室功能良好( 55 % )，二尖瓣轻度反流。

图1 | 心电图

图2 | 初次急诊PCI治疗( A、B )左冠状动脉，箭头示左前降支完全闭塞。( C )箭头示右冠状动脉节段3高度狭窄

图3 | 巨大右心房黏液瘤 ( A )经食管超声心动图 ( B )CT扫描 ( C )磁共振扫描

图4 | ( A )导丝通过完全闭塞的左前降支后( B )置入2枚药物洗脱支架后。( 3 )右冠状动脉介入治疗第二次检查结果

图5 | 光镜组织病理学检查。肿瘤细胞和成分较少，位于内皮下疏松、细长的结构中，以黏液样基质为主

无论位于何处，来自黏液瘤的栓塞都是危及生命的并发症。当位于心脏右侧时，肿瘤通常会引起肺栓塞。然而在PFO存在的情况下，可能出现本例中反常的栓塞，一个巨大的右房黏液瘤的碎片可能引起栓塞导致STEMI。本文亮点在于目前还没有公开发表的关于此种类型的案例报告。

黏液瘤的栓塞率为30%-40%，另有报道左房黏液瘤(45%-60%)和右房黏液瘤(8%-10%)的栓塞率显著不同。因此作者假设，未发现的栓塞率肯定高于所上述的数字。据报道左房黏液瘤栓塞冠状动脉的概率仅为0.06%，而不同的作者认为黏液瘤栓塞概率更可能在10%-30%之间。目前为止所有文献都一致指向左房黏液瘤，但右房黏液瘤在冠状动脉中的反常栓塞尚未被报道。类似于深静脉血栓中血栓物质的反常栓塞，右心房压力的轻微增加(例如，Valsalva操作)足以产生短期的分流逆转，可将肿瘤组织送到左房。本患者的乳头状右房黏液瘤(因其不规则的、胶状的外表和易碎、柔软的质地）紧邻伴发的PFO而被认为是栓塞的原因。黏液瘤巨大的体积可能是STEMI后经食道超声检查未发现PFO的原因。

黏液瘤相关性心肌梗死(MRMIs)在没有超声心动图证据下很难鉴别。梗死范围和血管造影图像之间往往有很大的差异，因为狭窄和闭塞只能在大约30 %的病例中通过血管造影记录，或者在早期随访中消失。来自急性MRMI的狭窄自然类似于普通冠状动脉完全或次全闭塞。最近关于心肌梗死作为左房黏液瘤并发症的报道显示，只有大约15%的病例中黏液瘤碎片可用于组织病理学检查以支持诊断。

Braun等人认为黏液瘤碎片可能进一步碎裂，随后黏液瘤物质向远处分散。黏液瘤的组织学由含有黏多糖的无定形肿瘤块，无结构性的细胞组织构成促进了栓子的破裂。

此外心肌标志物的大幅升高也是在自发再通后，表明再灌注往往发生得太晚，无法保持心脏的完整性。回顾患者病程表现符合MRMI。血管造影清楚地显示了导丝通过LAD后闭塞完全消失，无残留的狭窄。此外没有观察到典型的冠脉内“慢血流”现象，这种现象通常在血栓病变碎裂后出现，可见碎裂的物质进入微血管结构。因此作者认为本患者有足够的证据(例如，心肌酶升高、ST段抬高、闭塞的冠脉迅速开放，左室功能显著下降)是由RA黏液瘤的反常栓塞引起的急性冠状动脉综合征(ACS)。

如果患者在心导管检查前经过超声心动图检查，治疗过程可能会不同。应该提到的是PCI无疑是STEMI的首选方法，即使是由黏液瘤引起的STEMI。尽管指南不再建议血栓抽吸术，但这种情况下血栓抽吸术可能是另一种选择，即使在超声心动图上知道这些“血栓”是黏液瘤碎片。如果没有乙酰水杨酸和替卡格雷双重抗血小板治疗，并且冠状动脉中没有异物，患者可以接受黏液瘤切除和CABG术，并且术后出血的风险将显著降低。

由巨大右房黏液瘤引起冠脉反常栓塞可能导致STEMI，PCI和微创手术切除肿瘤是可行的。但患者已经接受了双重抗血小板治疗，术后出血风险很高。ACS患者急诊PCI前行快速经胸超声心动图检查，可使医生免于一些的意外。

虽然缺乏冠脉内栓塞物的病检的直接证据，简介证据（心肌酶升高、ST段抬高、闭塞的冠脉迅速开放，左室功能显著下降）表明：本文首次报道了右房黏液瘤合并PFO引起冠状动脉栓塞从而导致STEMI此类罕见案例，提示STEMI患者PCI前应行超声心动图检查，患者可能获得更合适的治疗方法。也提示了要更加关注右房黏液瘤可潜在合并PFO及STEMI的风险。