↓ 神经病学专题丨42

急性弛缓性脊髓炎 (Acute Flaccid Myelitis ，AFM) 是一种突发性的脊髓麻痹，其特征是急性发作的弛缓性麻痹，并伴有脊髓磁共振成像 (MRI) 上以灰质为主的异常信号。该疾病可能是由非脊髓灰质炎肠道病毒感染引起的，其临床表现为肌肉松弛，通常是严重的肌无力（这可能导致呼吸衰竭和其他严重并发症），症状与其他几种急性神经系统疾病类似。

从2014年到2019年，美国已确认607例AFM病例，每两年（2014 年、2016 年和 2018 年）在 8月至10月期间出现高峰。此外，包括欧洲、加拿大、亚洲、南美洲和澳大利亚在内的许多地区也报告了 AFM 病例。基于报告病例的广泛地理分布，没有任何种族的优势，AFM 似乎有可能在世界各地发生。在大约 90% 的病例中，AFM 会影响儿童，受影响的儿童通常在 12 岁以下，有些甚至只有 5 个月大。一些报告的成人病例通常发生在免疫功能低下的个体中。

虽然 AFM 的病因和病理生理学尚不完全清楚，但有证据表明它与非脊髓灰质炎肠道病毒感染（尤其是肠道病毒 D68）有关。2014 年美国 AFM 病例的第一个大高峰发生在肠道病毒 D68 感染患者中。肠道病毒 D68 通常会导致呼吸道感染，AFM 报告的前驱特征与呼吸道肠道病毒 D68 感染中所见的症状一致。

发烧和呼吸道症状（类似哮喘发作、咳嗽、流鼻涕）是 AFM患者最常见的前驱症状，胃肠道症状（腹泻和呕吐）不太常见。神经系统症状可能与前驱疾病同时出现，或几天后出现。有报告称神经系统症状发作的中位时间是前驱疾病发作后3-5天。神经系统症状的出现可伴有头痛、颈部僵硬或发烧。肢体无力通常从一侧肢体开始，然后逐渐发展，其发展程度因人而异，主要表现为上肢和近端肌肉受累比较重。另外，有的患者也有定位于脑干神经核团病变，主要包括面部肌肉无力。累及自主神经时会出现膀胱/肠道功能障碍、血压不稳或心律失常等。

急性弛缓性脊髓炎特点

急性弛缓性脊髓炎的鉴别诊断

脊髓MRI是最有效的诊断方法。急性期早期(几小时到几天)的病变通常是界限不清，轴向观察时会发现整个脊髓灰质受累，周围有不同程度的白质水肿。颈髓受累是最常见的，在一些病例中有明显的水肿。病变也可发生在脑干(最常见的是后脑桥)。在临床发作后恢复期，水肿改善，局限于灰质前角区域。对于疑似 AFM的患者通常需要完善腰椎穿刺检查，有报道称白细胞计数低于100 / uL。肌电图可用于AFM的诊断，典型的电生理变化包括复合运动动作电位减少或缺失、F 波减少或缺失等。

AFM没有统一的治疗方案，通常根据每个病例的个体症状进行治疗。在 AFM 中没有任何药物治疗被证明有效。目前已尝试用静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 、皮质类固醇、血浆置换等进行治疗。AFM影响到呼吸系统时，必要时提供呼吸支持。尽管AFM导致的死亡率很低，但是也有可能发生。报告的具体死亡病例包括免疫功能低下的成人，以及并发呼吸机相关性肺炎的儿科病例。有研究表明康复治疗有助于患者功能恢复，但有些人也可能不会有太大改善。尽管目前关于AFM的长期后果尚不确定，但是会对许多患者造成残疾，包括双腿长度不一致、关节脱位或半脱位、脊柱侧弯、负重关节畸形以及后来的退行性关节炎变化等。

到目前为止，有关AFM还没有统一的诊断标准，未来需要人们提高对AFM的认识，尽早识别以便能够及时收集样本并进行诊断，对抗此类疑难杂症。