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新闻
双侧后鼻孔闭锁患者颅底解剖:影像学研究 2022-11-23

#Thieme未来星计划荣誉推出神经外科专题,我们将与未来星计划的小伙伴们持续推荐解读与神经外科学相关的论文与研究,欢迎关注。同时,欢迎感兴趣的小伙伴加入我们。

本期推荐 & 解读  BY

亚东 | 首都医科大学

↓ 神经外科专题丨50

后鼻孔闭锁 (CA) 是由于在胚胎发育过程中鼻腔和口腔之间的壁未能完全凋亡,导致后鼻孔被隔膜、骨性成分或两者阻塞。CA 发生率为1/5000~1/10000,单侧后鼻孔闭锁 (70%) 比双侧后鼻孔闭锁 (BCA) (30%) 更常见。一项多中心研究表明,伴有先天性和染色体异常的患者 BCA 发生率较高。BCA 通常在新生儿期早期出现,周期性发绀可因哭闹而缓解。由于新生儿是主要靠鼻腔呼吸,BCA是一个危及生命的过程,需要及时评估和手术矫正。这些患儿中的大多数需要在新生儿期早期进行插管,以在先天性后鼻孔闭塞的情况下提供足够的通气。多发性先天性畸型(Charge综合畸形)即先天性虹膜缺损(Coloboma)、先天性心脏病(Heartanomalies),生长停滞(Retardedgrowth)、生殖器发育不良(Genitalhypoplasia),耳廓畸型(Earanomalies),此外还可能有其他畸型,如斜视,虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁,回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸型,足多趾畸型等与CA有关。

J Neurol Surg B Skull Base 2022; 83(03): 223-227
DOI: 10.1055/s-0040-1722230

Original Article

Skull Base Anatomy in Patients with Bilateral Choanal Atresia: A Radiographic Study

Pool et al.

CA 修复手术包括去除闭锁的骨性结构或隔膜,并通过各种技术(包括使用旋转皮瓣、钻孔和支架)重建后鼻孔。新生儿手术空间狭窄,后鼻孔与颅底的密切关系会使颅底处于损伤风险之中。最近的研究表明,CHARGE畸形患者的斜坡畸形明显,包括斜坡裂缝和斜坡缩短。此外,BCA还与颅底缺损有关,包括颅骨开裂、鼻皮样突起和脑膨出。CHARGE 组与健康新生儿相比,可能存在其他颅面部异常影响鼻腔和颅底解剖。颅底解剖异常增加了手术修复的复杂性,因此一些研究建议在这些患者中使用影像学引导。本研究的目的是确定BCA患者的鼻腔和前颅底解剖特点,提高手术安全性。

结果


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图1:后鼻孔宽度(CW)和犁骨(V)。

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图2:颅底测量。ANS,前鼻棘;NF,鼻底;SB,蝶骨底;ACP前筛板;ESS,蝶骨筛骨棘。

讨论


 CA修复过程中颅底损伤的发生率很低。但是,BCA 和先天性异常患者的前颅底缺损会增加修复手术的风险。CHARGE 综合征可能包括颅面部异常,这些异常会增加颅底损伤的风险。先前比较 BCA 患者与对照组鼻部解剖结构的研究显示,眶间距离较窄,后鼻孔与犁骨宽度相近。进一步的研究表明,与其他健康对照组相比,BCA患者的差异在于后鼻孔区域更小,鼻咽尺寸缩小。本研究发现孤立性BCA患者与CHARGE综合征患者的鼻中高度有显著的统计学差异(p=0.03)。对CHARGE综合征患者进行BCA修复时应注意此类患者颅底更低,更容易发生意外损伤。

此研究比较了其他和较轻的先天性畸形患者,以确定与其他健康新生儿相比,鼻部和颅底解剖的差异。对照组与患有其他先天性异常的患者之间,后鼻孔高度、宽度、中鼻高度或颅底坡度没有统计学差异。这可能是由于非charge先天性畸形患者的面部骨骼相对正常。虽然所有BCA修复病例都应谨慎,但非charge综合征患者的颅底解剖是相对正常的。

无效的神经嵴细胞迁移被假设在CA的发展中发挥作用。神经嵴细胞通常形成前颅底,包括鸡冠和筛骨板。目前的理论认为,这些细胞不能向前迁移,相反,可能会重新定位到后鼻孔。与CHARGE相关的CDH7基因对前颅底神经嵴迁移和神经和骨骼结构分化也至关重要。这种相互作用可以解释此类患儿CA的发病率较高以及颅底解剖差异的原因。

国际儿童耳鼻喉科小组一致建议使用经鼻内镜手术治疗。在无法经鼻修复的情况下,建议使用内镜经腭入路。之前的两项研究表明,与对照组相比,BCA患者的骨性鼻腔(梨状孔、眶间前和眶间中距离)较窄。无论采用何种方法,本研究建议术者注意CHARGE患者的颅底高度比其他健康患者要低,损伤风险增加。

临床建议


进行双侧后鼻孔闭锁修复时应注意,CHARGE患者的鼻腔较窄,前颅底位置更低,在修复过程中可能增加颅底损伤的风险。