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神经病学 | 重症肌无力的诊断 2020-10-14
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Neurology International Open

出版神经学和神经科学的最新研究成果和进展


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重症肌无力的诊断


重症肌无力(MG)是一种肌神经接点的自身免疫缺陷。对重症肌无力的重要基于临床特征,辅以神经生理学和免疫学参数。在大约80%的重症肌无力患者体内发现了针对烟碱样乙酰胆碱受体的自身抗体。最近,肌肉特异性激酶(MuSK)和脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)的自身免疫抗体在一组患者中被鉴别出来。另外,肌联蛋白(titin)的自身免疫抗体在年轻的MG患者体内提示可能有潜在的胸腺瘤。

神经生理学试验包括重复刺激去检测可能的电生理消耗,作为病理性肌肉疲劳的关联信息。单纤维肌电图可以鉴别其他未知事件中的神经肌肉传输障碍。

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Fig. 1 Repetitive stimulation (3 Hz) of the right axillary nerve and derivation via the right deltoid muscle of a patient with generalized myasthenia gravis. Decrement 31% (amplitude reduction of 9.4 mV to 6.4 mV).

总结 //

重症肌无力的诊断有赖于临床演化、自身抗体诊断以及必要时的电生理检测。在乙酰胆碱受体抗体阴性的情况下,则需要对肌肉特异性激酶(MuSK)、脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)和肌联蛋白(titin)抗体进行测定。

如果临床症状明确并且有阳性自身抗体检测结果,那么电生理检测则可有可无。

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