一名71岁男性，患有扩张型心肌病，无临床症状，检查时发现可疑。经过多模态心脏影像检查后，证实左心室存在恶性原发性心脏肿瘤，患者接受了微创心脏手术切除肿瘤。术后采用了多周期脂质体阿霉素化疗以及质子束放射治疗支持。两年随访未见疾病复发。

未分化的高级别多形性心脏肉瘤（也称为恶性纤维组织细胞瘤）是原发性恶性心脏肉瘤中第二常见的类型，通常因尺寸迅速进展、侵袭性发展和手术切除后高复发率而导致不良预后被人熟知。肉瘤肿块的早期发现对于计划最佳手术方法至关重要，因此将手术与组织学评估相结合的建议是规划未分化多形性心脏肉瘤（UPSC）最佳治疗的相关策略。

一名 71 岁男性，患有扩张型心肌病，左心室射血分数为40%，没有任何临床症状（NYHAI），他在年度心血管检查中偶然显示出一个可疑的发现。目前体检情况，无发热，血压117/79mmHg，心率81次/分，呼吸频率13次/分，血氧饱和度97%，无需额外补氧。胸片未显示肺静脉充血或浸润。心电图显示窦性心律，没有严重程度的阻塞。经胸超声心动图显示，中度扩张的左心室中有一个 2.8×3cm 的离散回声致密肿块，其边缘明确，与心内膜不同。由于临床怀疑心尖部左心室血栓，开始口服艾多沙班抗凝治疗，并重新安排3个月后随访超声心动图检查。

3个月后，患者出现进行性劳力性呼吸困难，NYHA分级为III级，就诊于急诊科。在后续超声心动图检查中，尽管进行了抗凝治疗，但仍发现左心室肿块严重进展（5.9×4.5cm）（图1A）。CT血管造影显示无蒂肿块，深部侵犯心肌，并排除了心外肿瘤（图2B）。通过对比超声心动图和诊断性冠状动脉造影可以排除左心室肿瘤肿块的异常血管化。正电子发射断层扫描检测到肿瘤块的氟脱氧葡萄糖摄取升高，强烈怀疑是恶性肿瘤。心脏磁共振成像显示肿瘤边界不规则，肿瘤未浸润邻近心肌壁（图2A和C）。

经过多模态心脏成像后，左心室原发性心脏肿瘤的怀疑得到证实，患者准备进行微创心脏手术切除肿瘤。

患者仰卧，右半胸倾斜 30 度。通过4至5厘米的乳晕切口进行右前外侧小型胸廓切开术。位于腋中线第四肋间的另一个端口用于插入3D腔镜。通过经食管引导进行经皮股动脉插管进行体外循环。体温维持在34℃左右。腋前线第二右肋间的第三个端口用于交叉夹紧升主动脉，并将del Nido心脏停搏液直接顺行输送到主动脉根部。

左心房切开后，检查左心室腔发现巨大的白黄色肿瘤块几乎堵塞整个腔，并影响了乳头肌，必须进行二尖瓣置换术。切除二尖瓣前叶和两侧乳头肌后，将宽基底肿瘤从前尖壁上彻底剥离，并安全地放入袋子中，以尽可能防止高度恶性的细胞播种到胸腔中（图1B）。由于术中冰冻切片分析显示未分化的多形性心脏肉瘤，竭尽全力实现R0-切除。然后直接进行了生物二尖瓣置换术。此外，实施了脊柱平面阻滞，以有效缓解疼痛，同时最大限度地减少围手术期阿片类药物的使用。

根据术后加强恢复方案，患者血流动力学稳定，在手术室拔管，转入重症监护室一晚，5天后出院回家，没有发生任何围手术期事件。术后采用多周期脂质体阿霉素化疗，并辅以长时间质子束放射治疗。在2年的随访中，多模式成像检查未发现肿瘤复发(图1C)。

原发性心脏肿瘤，特别是未分化的高级别多形性心脏肉瘤极为罕见，并且由于其侵袭性生物学行为和较差的总生存率而导致预后不良。需要早期诊断并明确个体化治疗理念，以改善原发性心脏肿瘤患者的预后。此外，组织学分化是了解这些患者的预后和生存的关键。细胞学特征性表现为异质性肿瘤，有多种肿块梭形病变和巨大特征，给确诊带来困难。此类细胞通常表现出频繁的有丝分裂活性和核多态性，而其他细胞则经历晚期程序性细胞死亡，如细胞凋亡（图3）。

以根治性切除为目标的心脏外科手术是治疗的基石。微创手术取代了老式的胸骨正中切开术或心室切开术，在心脏外科手术中日益脱颖而出，考虑到其各种优点，如创伤和疼痛小、失血少、伤口感染少、康复时间短，尤其是在肿瘤复发时更容易重做手术，使得心脏肿瘤也不例外。此外，在肿瘤清除方面，3D 腔镜微创技术可以更好地显示心内结构，从而实现更具体的切除，这反过来对患者的预期寿命至关重要。如果肿瘤位置适合微创方法，那么它应该是首选的进入方法。然而，某些其他部位可能不能彻底切除心室病变。对于有经验的微创外科医生来说，尽管这些肿瘤很少见，在心脏肿瘤手术中进入和暴露瓣膜下结构是一个简单的过程。

原发性心脏肉瘤是一种预后较差的肿瘤，因其侵袭性的生物学性质、原发性定位以及难以通过手术和药物彻底根除。手术仍然是金标准技术，尤其是成功去除病变边缘的癌细胞。事实上，尽管有了创新的手术技术和现代化疗/放疗的成就，这些患者的生存率仍然很差，因此具有减少创伤作用和更容易重做手术的微创手术技术发挥着重要作用。