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新闻
妊娠期急性A型夹层合并马凡氏综合征 2023-05-12

Acute Type A Dissection during Pregnancy with Marfan's Syndrome

妊娠期急性A型夹层合并马凡氏综合征

Heim et al.

CC BY-NC-ND 4.0 · Thorac Cardiovasc Surg Rep 2021; 10(01): e18-e21, DOI: 10.1055/s-0040-1722705

关键词:主动脉夹层、马凡综合征、妊娠

背景:马凡综合征(MFS)是一种结缔组织疾病,由FBN-1基因突变引起,影响包括脉管系统在内的多个器官系统。由于在怀孕期间心血管系统的变化,患有MFS的妇女发生主动脉夹层的风险增加。

病例描述:本文介绍了一例39岁女性患者在第三次妊娠33周时患上了急性主动脉夹层,急需进行手术。对宫内未出生的胎儿进行CT扫描三维重建。

结论:对疑似或确诊的MFS患者进行监测十分必要,需要采取跨学科的治疗和预防策略。

马凡综合征(MFS)是一种由FBN-1基因突变引起的常染色体显性遗传病,其编码的纤维蛋白1为一种糖蛋白且是细胞外基质的主要成分。这种疾病的表现是多样的,但肌肉骨骼、眼部和心血管系统的表现在MFS患者中最常见。有证据表明FBN-1基因的突变类型与心血管症状的严重程度有关。超过1/3的MFS患者会出现夹层等主动脉并发症。

在妊娠期间,女性会经历心血管系统的变化。由于血容量增加引起的高血容量导致的心肌肥厚被认为是孕妇的一种生理变化。此外,由于主动脉中膜弹性纤维和粘多糖的减少,类固醇激素水平的升高等可能导致主动脉扩张,患有MFS的孕妇尤其受到这些变化的影响。尽管之前描述了妊娠与MFS患者急性主动脉夹层之间的相关性,但在预防、监测和治疗策略方面,此类女性的治疗指南实施往往是不够的。本文介绍了一例这类患者,一39岁的女性在她第三次怀孕的第33周患上了急性A型主动脉夹层

病例描述

一位39岁的女性,既往诊断为MFS,在第三次怀孕33周时,因急性胸痛和呼吸急促入院。经CT确诊为急性A型夹层(►图1和2)后转至心外科。同时通知本院产科急诊剖宫产。患者在手术室准备手术时,发生室颤,随即进行了心肺复苏(CPR)。

在持续CPR中,行胸骨正中切口,采用升主动脉和右心房插管建立CPB。随后对夹层的头臂干近端插管以提供脑灌注。当心脏停搏液直接通过冠脉开口时,发现右冠状动脉的另一处破裂。切除升主动脉、主动脉瓣和左冠状动开口,植入带机械瓣膜人工血管。对右冠状动脉行主动脉冠状动脉-静脉搭桥术。选择性顺行脑灌注并检查主动脉弓夹层的范围。头臂干夹闭后,神经监测显示脑血氧饱和度保持在稳定水平。拔除主动脉插管后,显示整个主动脉弓被剥离,包括头臂干、左颈总动脉和左锁骨下动脉。头臂血管用止血带控制,切除受累血管和主动脉弓。随后使用支架血管与降主动脉吻合。阻断人工血管后,置入新的主动脉插管用于体外循环。随后进行了人工血管间吻合,重建头臂干、左颈总动脉和左锁骨下动脉并与支架血管进行了相应的吻合。在大剂量正性肌力药物支持下,CPB仍无法终止,因此使用了中心静脉ECMO。在这种情况下,患者被转运回ICU。在漫长的术后ICU治疗后,患者顺利脱离ECMO并出院进行后续的神经康复治疗。新生儿的术后临床表现无特殊。

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图1 | CT扫描确诊主动脉夹层、子宫内未出生的孩子。夹层从主动脉瓣环延伸到达髂血管分叉。

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图2 | 三维重建显示主动脉夹层从升主动脉(浅蓝色箭头)延伸到肾下主动脉(深蓝色箭头)。未出生的孩子在子宫内(绿色箭头),在母亲心肺复苏期间通过剖宫产分娩。

讨论

女性MFS患者未经治疗的主动脉瘤可能是致命的,尤其是在妊娠期特别脆弱的情况下,因为主动脉夹层的高发病率和高死亡率,此外主动脉夹层时胎儿死亡率高达50%。尽管围术期风险增加,但是母婴仍可能获救,这一案例提示,高度警惕妊娠时心血管监测的结果对此类患者至关重要。尽管病例中的女性是第三次怀孕,而且之前曾诊断为MFS和主动脉扩张,但缺乏关于怀孕伴随主动脉夹层风险的教育。妊娠期间可以定期监测主动脉直径的变化。必须采用包括妇产科医生、心内科医生和心脏外科医生在内的多学科方法来监测此类患者。药物治疗对于降低孕妇主动脉夹层的风险至关重要。虽然部分药物在妊娠期是禁忌药物(如:血管紧张素转换酶抑制剂),但一些α和β肾上腺素能阻滞剂与夹层率下降有关且是安全的。此外,如果妊娠期间主动脉直径达到临界值,可以考虑终止妊娠或选择性主动脉手术,可以降低急性主动脉夹层的风险,并且可以降低母婴的死亡率。

对考虑怀孕的MFS女性,作者建议进行孕前咨询以评估不同患者的个体化风险。突变类型的遗传分析可能有助于评估心血管并发症的风险,因为有研究表明某些突变类型与心血管事件风险增加相关。MRI检测已存在的动脉瘤可能是进一步为MFS女性创建个人风险档案的有用工具。如果诊断为主动脉扩张,则应考虑预防性主动脉置换术。目前的指南建议,对于主动脉直径为5.5厘米的患者即使没有症状也应考虑进行主动脉置换,研究表明主动脉置换是安全的特别是对于既往无合并症的年轻患者。

结论

MFS的孕妇急性A型夹层的发病率和死亡率较高。尽管对妊娠状态下心血管系统的变化十分了解,而且众所周知,MFS患者与主动脉事件有关,但对此类女性还没有普遍的专家共识。►表1总结了关于妊娠前和妊娠期间MFS患者的咨询和管理的国际建议。对患有MFS的孕妇进行密切监测,并在怀孕前进行详细的教育是至关重要的措施。可以考虑预防性的主动脉置换术,可以安全地用于无合并症的年轻患者。

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文献点评

本文系统性总结了对于考虑怀孕的MFS女性患者的孕前孕后建议,详细的孕前咨询和孕中监测主动脉直径等多学科的诊疗和预防措施,对此类患者安全的怀孕与生产提供了帮助,对降低患者和胎儿发病率和死亡率有重要意义。


本期推荐 & 解读  BY

郑子龙 初稿 / 范成铭 校审

范成铭,博士

The Thoracic and Cardiovascular Surgeon 编委

中南大学湘雅二医院

范成铭博士的研究方向是心血管外科、缺血性心脏病的干细胞治疗。他主持了国家自然科学基金青年项目、湖南省自然科学基金优秀青年项目等多项课题。已在国际期刊发表学术论文55篇。他还是美国心脏协会AHA成员、动脉硬化、血栓形成和血管生理学委员会成员、国际动脉粥样硬化学会会员。